皮肤暴露于日光或人工光源后数秒至数分钟后,局部出现瘙痒,红斑,风团,偶尔有血管性水肿,严重者发生皮疹的同时可有畏寒,乏力,晕厥,痉挛性腹痛,支气管痉挛等,常常为特发性的,有时可伴发于系统性红斑狼疮,红细胞生成性原卟啉症等,根据其可能的发病机制及对不同波长的光反应情况,可分为2大类6个亚型。
第一大类:一般认为发病与IgE变态反应有关,但目前尚未发现有关的致病抗原,该类又分3个亚型,即Ⅰ型,Ⅳ型和Ⅵ型,Ⅰ型主要对280~320nm的短波紫外线过敏,照射后局部皮肤可见明显组胺释放,肥大细胞脱颗粒及出现中性,嗜酸性粒细胞趋化因子,Ⅳ型对400~500nm的可见光过敏,目前已肯定此类型属遗传性代谢性疾病,可能是迟发型皮肤卟啉症的一种皮肤表现,其光敏原为原卟啉Ⅸ,但又与其他卟啉症不同,其尿卟啉排泄正常,而红细胞原卟啉,粪原卟啉及粪卟啉增加,此类病人照光后可活化血清中补体系统,产生一系列炎症反应,Ⅵ型由400~500nm光线引起,与Ⅳ型的不同处是由β胡萝卜素引起。
第二大类:亦包括3个亚型,Ⅱ型系由300~400nm长波紫外线引起,Ⅲ型为400~500nm的可见光,Ⅴ型为280~500nm的广谱光线,一般认为该类患者与免疫反应无关,大部分找不到原因,但少数患者属于SLE早期或后期表现,也可能由药物引起,如布洛芬,磺胺,氯丙嗪等。
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