血管性水肿亦称巨大荨麻疹，是一种发生在皮下组织疏松部位或黏膜的局限性水肿，分为获得性和遗传性两种，后者较少见，获得性血管性水肿常伴有其他过敏性疾病，其病因和发病机制与荨麻疹相似，急性发作者可由IgE介导的Ⅰ型变态反应引起，造影剂和一些药物如非甾体抗炎药(阿司匹林、吲哚美辛)，可待因和血管紧张素转换酶抑制剂等也可通过非免疫机制引起，食物如水果和鱼类，吸入物主要是羽毛和动物皮屑，迟缓发作者往往由寒冷和日光引起，除遗传性血管性水肿外，血管性水肿常常伴发荨麻疹，一般人群中约有15%～20%的人均患过荨麻疹，血管性水肿或两者，但慢性荨麻疹或血管性水肿的发病率较低，血管性水肿常发生于30～40岁，女性在40～50岁发病率最高，约有50%患者5岁以后发病，20岁以后10%～20%患者呈间歇性发生。

　　1、遗传性血管性水肿：发病机制与补体，凝血，纤溶，激肽形成等系统有密切关系。 大多数病例在儿童晚期或青少年发病，多数有家族史，常常连续几代人受累，但约有20%无阳性家族史，临床表现特征为复发性，局限性，非压陷性皮下水肿，无红斑和瘙痒，由于皮肤和皮下组织的扩张而感疼痛，本病发作是自发的，约有半数患者发作与轻微外伤有关，如碰撞，挤压，抬重物，性生活，骑马等，一般在外伤后4～12h出现肿胀，部分患者发病与情绪激动，感染，气温骤变有关，月经前后和服雌激素型避孕药时常频繁发作，在发作期间，水肿在数小时内呈进行性加重，24～72h内消退至正常，以四肢(96%)，面部(85%)，肠黏膜(88%)和口咽部受累多见，损害直径可达数厘米或占一个肢体，面部和唇部肿胀可进行而累及上呼吸道，有皮肤损害的所有患者均有不同程度的胃肠道症状，复发性腹痛在多数家庭成员中可以是本病唯一的表现，酷似急腹症的腹绞痛可出现，急性喉水肿是最严重和危及生命的表现，26%未经治疗的患者可因喉水肿死亡。

　　2、获得性血管性水肿：皮损为急性限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清，呈正常肤色或微红，表面光亮，触之有弹性感，常发生于眼睑，口唇，耳垂，外阴(包皮为最常见部位)等组织较疏松的部位，或口腔，舌，若发生于喉部黏膜可引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡，常与荨麻疹伴发，损害往往单发，多持续2～3天始消退，常在同一部位反复发生，本病常于夜间发病，醒时始发现，常无痒感即使有亦很轻微，或仅有轻度烧灼及不适感，约有1/4病例有反复出现红斑史，红斑可出现在水肿之前，也可同时出现，或与水肿发作无关，本病可累及内脏黏膜，当波及胃肠道时，可出现腹绞痛，胀满，恶心，呕吐，不能排气等急性肠梗阻的表现，严重时可出现脱水及血压下降，钡餐造影可显示黏膜水肿。